A cisztás fibrózis - súlyos genetikai betegség, amelyben a múlt században a legtöbb gyerek meghalt. Ma, a kezelés a cisztás fibrózis figyelmen kívül hagyta. Ha helyesen és időben előírt kezelést újszülöttek mukovitsidozom van esélye a túlélésre.

Mi a cisztás fibrózis, és miért alakul ki

A cisztás fibrózis - a súlyos szisztémás örökletes betegség, amely hatással külső elválasztású mirigyek. Leginkább érinti a légzési és emésztési rendszer. Ez az egyik leggyakoribb örökletes betegség, az oka a mutáció a cisztás fibrózis. Ez a gén szabályozza a elektrolitok (főleg klór) keresztül a membrán a sejtek bélés a csatornáknak a exokrin mirigyek. Mutáció vezet zavar a szerkezetének és funkciójának fehérje szintetizált, amelyben a titkos által kiválasztott ezek a mirigyek válik túlságosan sűrű és viszkózus.

Az ilyen mutációk kiderült, a mai napon. Ez fokozott viszkozitása titkait a külső elválasztású mirigyek, nehezen távolíthatók el a szervezetből, amelyek változásokat okoznak az érintett szerv. Az ilyen változások következnek be a szervek a magzat méhen belüli és a nő a szülés után.

Stagnálás tapadós váladék az érintett szervek vezet fokozatos cseréje a mirigyállomány és kötőszövet elvesztése szerv funkciója. Kötőszöveti sejtek (fibroblasztok), így engedje egy speciális anyag (ciliary faktor vagy M-tényező), amely megzavarja a ciliary hám (normál csillók segítségével következtetni a titkos).

A cisztás fibrózis nyilvánul meg különböző formái: bél, tüdőgyulladás és vegyes.

Tünetei bél formájában cisztás fibrózis

Bél formájában cisztás fibrózis - egy ritka formája a betegség, akkor fordul elő, mintegy 5% -ánál a háttérben enzim hiány: a sűrű váladék megakadályozza az emésztőenzimek a hasnyálmirigy és a máj a bélbe, és részt vesz a táplálék lebontása. Ennek eredményeként, az élelmiszer emésztjük megfelelően a belekben fejlesztése a bomlási folyamatok a kibocsátást a nagy mennyiségű gázok és mérgező anyagok. Ez megmérgezi a gyermek testének, ami satnya testi és lelki fejlődését.

Az első jele a cisztás fibrózis egy nagyon gyakori széklet, a napi forgalom széklet többszöröse is lehet magasabb, mint a korhatár. Fokozott puffadás okozza bél kólika és állandó aggodalom baba.

Az első hónapban a szülés után a gyermek általában aktívan suckles, de a növekedés változások a szervek emésztési gyermek állapota rosszabbodik, akkor elmarad a tömeg, ő jeleit mutatja a hiányzó nélkülözhetetlen vitaminokat Vitaminok mindenkinek. Élénken emésztési zavarok nyilvánul után az első etetés Az első szilárd ételeket: Kész vagy vásárolni?.

Néhány a cisztás fibrózis újszülött már látható az első nap az élet, mint meconium ileus (meconiumot - az elsődleges cal). Az ilyen gyerekeknek nincs szék, megjelenik az epe hányás, gyomor megduzzad drámai, egyre mérgezés jeleit (levertség, csökkent motoros aktivitás, a gyermek nem vesz Beret - jelképe a francia varázsa mellkas).

A cisztás fibrózis bonyolult lehet az fekélyes elváltozások a vékonybél, mint belépő a nyombél nem semlegesítik a gyomornedv irritálja a nyálkahártya, és a beleket.

Jelek a tüdőgyulladás formák cisztás fibrózis

Bronchopulmonalis formája cisztás fibrózis fordul elő körülbelül 20% -ánál. Gyakran mutatnak ki az első életévben. A cisztikus fibrózisban szenvedő gyermek lassú, gyenge, elmaradott és fizikai fejlődését. Először jelenik elején egy kis köhögés, aztán köhögés válik rohamokban jelentkező, a kibocsátást, viszkózus, egymástól nehezen köpet.

Nagyon gyakran, a cisztás fibrózis bonyolítja további bakteriális fertőzés a fejlesztési hörghurut és tüdőgyulladás. A fokozatos kialakulását fibrózis vezet zavar a légzés.

Jelek a vegyes forma cisztás fibrózis

Ez a leggyakoribb (érinti mintegy 75% -ánál), és súlyos formája a cisztás fibrózis. Az első megnyilvánulásai cisztás fibrózis a gyermek jelenik meg a neonatális időszakban formájában gasztrointesztinális tünetek és köhögés. Folyamatosan infekció, a gyermek szenved fertőző és gyulladásos tüdőgyulladás betegségek.

Kór a keményebb, mint valaha megjelent az első tünetek. A súlyossága vegyes cisztás fibrózis általában becslések szerint a tüdőgyulladás rendszert.

Formájától függetlenül a cisztikus fibrózis szinte minden gyermek megkapja a tünetegyüttes "só a gyermek" - a baba bőrét válik sós miatt a lerakódást a sókristályok rajta.

Mi a teendő, ha egy gyerek gyanúja cisztás fibrózis?

Azonnal forduljon orvoshoz. A korábban feltárt cisztás fibrózis és megfelelő terápiát, annál valószínűbb, hogy a gyermek normális életet. Kezelése cisztás fibrózis kell végezni az élet.

Átfogó kezelésének cisztás fibrózis - elvékonyodását és eltávolítása viszkózus köpet a hörgőket, a fertőző betegségek elleni küzdelemben a tüdő helyett hiányzik a hasnyálmirigy-enzimek és vitaminok, hígítás epe.

A cisztás fibrózis - egy súlyos állapot, amely előírja, hogy a folyamatos kezelése.

Galina Romanenko